为增多EMB 会诊阳性率，减少并发症及手术风险，对EMB稳健证保举如下：

保举1 ：（1）2周内新发心力阑珊，进展飞速且病因不解；（2）病程2周~3个月，伴恶性心律失常（室性心动过速或二度Ⅱ型及以上房室遏止），惯例诊疗收尾欠安的DCM；（3）心肌炎及怀疑其他炎症性疾病累及心肌；（4）腹黑移植后的排异监测。（Ⅰ，B）

保举2 ：（1）腹黑占位（黏液瘤以外）；（2）病程≥3个月，伴恶性心律失常（室性心动过速或二度Ⅱ型及以上房室遏止），且惯例诊疗收尾欠安的DCM；（3）嗜酸性粒细胞增多症伴有腹黑扩大、心力阑珊等阐发；（4）RCM；（5）疑诊药物如化疗药物或靶向诊疗药物及免疫检讨点遏制剂干系的心肌毒性反应，且不成被其他检讨确诊；（6）首次活检收尾不惬意，如首次活检为慢性/接壤性心肌炎，需以外取材偏倚再次活检；（7 ）监测诊疗反应，如巨细胞心肌炎诊疗后监测心肌组织内巨细胞的浸润情况。（Ⅱa，C）

保举3 ：（1）ACM；（2）惯例检讨不成阐明注解病因的呈肥厚表型的心肌病；（3）惯例检讨不成阐明注解病因的室性心律失常。（Ⅱb，C）

2 EMB 的操作要点和贯注事项

术前准备

（1 ）设置外周静脉通路；（2）手术当日暂停抗凝诊疗。如正在服用华法林，保举国际措施化比值在较低水平，比如＜1.5（Ⅰ，B）；（3）不保举闲逸性使用抗生素（Ⅲ，B）。

术中监测

保举惯例进行心电图、外周血压和血氧弥散度监测；除颤仪备用，有条目者贴除颤电极片（Ⅰ，A）美味的性爱。

活检部位选拔

保举选拔右心系统并在室远隔面进行操作（Ⅰ，A），若病变部位主要位于左心，或患者术前有完满性左束支遏止，可选拔左心系统活检，保举在心尖部进行活检（Ⅱa，A）。

活检鸿沟及数量

保举在3 个不同部位取材，最少取材3块心肌组织，每块心肌体积1~2mm3（Ⅰ，A）。

手术要点

场面选拔：保举在介入导管室内实行（Ⅰ，C），零散情况下不错研讨床旁超声心动图率领下实行（Ⅱa，C）；

（2 ）麻醉姿色：保举局部麻醉（Ⅰ，A），不成融合操作家选拔全麻下进行（Ⅱa，A）；

（3 ）血管入路：右心系统活检优先选拔右颈内静脉和右股静脉，左心系统活检优先选拔右股动脉或经右股静脉穿刺房远隔道路（Ⅰ，A）。贯注不同血管入路下活检钳和鞘管的型号选拔。

左心系统活检，提倡术中惯例肝素抗凝，剂量可参考单纯冠状动脉或左心室造影。右心系统活检不保举惯例抗凝，但零散疾病如淀粉样变节肌病可参考左心系统活检赐与抗凝，以责备血栓酿成风险（Ⅱa，C）。

如患者术前有严要点动过缓，或预估术中可能出现严要点动过缓，保举提前植入临时起搏器闲逸（Ⅰ，C）。

3术后照料

患者的照料保举参考腹黑介入术后惯例照料（Ⅰ，A），包括：（1）监测心电、血压和血氧弥散度；（2）不雅察血管穿刺点有无并发症；（3）术后4h 复查超声心动图，监测心包积液情况等。

指南就常见并发症包括腹黑穿孔及心包填塞、心律失常、瓣膜损害、脑卒中的临床阐发及处理赐与分析及保举。

保举利用X 线和超声心动图进行评估（Ⅰ，A），如出现心包填塞或血液能源学不踏实应立即罢手手术并行心包穿刺引流，同期静脉补液扩容，必要时输血、利用血管活性药物，也可经深静脉自体血液回输（Ⅰ，C）。禁用静脉打针利尿剂或血管膨胀剂。对于执续出血或病情不踏实者，提倡进击外科修补（Ⅰ，C）。极少心包积液连接只需不雅察恭候自行收受。

若发生完满性房室遏止可植入临时起搏器（Ⅰ，B）或永久起搏器诊疗（Ⅱa，B）。

EMB 手术干系的瓣膜损害界说为反流进程增多1级伴新出现的瓣膜结构极端。三尖瓣的严重损害常见于屡次右心活检，可随访不雅察，必要时行外科手术修补（Ⅱa，B）。

为幸免发生栓塞，对于有高血栓栓塞风险的患者，术前行超声心动图摒除心室血栓，保举术中肝素抗凝责备脑卒中庸全身性栓塞的风险（Ⅰ，B）。

4 EMB 组织学检讨的标本处理

用于石蜡包埋的组织：组织离体后飞速置入10% 中性缓冲福尔马林固定。福尔马林应为室温，以贯注放松带酿成。

鉴于EMB 组织较小，且临床对病理证明的时效要求较高，保举选定快速组织脱水才能：包括快速组织处理仪和窜改的脱水才能，其中窜改的脱水才能指举座脱水期间裁减为180min （Ⅱa，C）。

由于部分神肌病变散在或局灶性分辨性情，为增多阳性检出率，制取苏木素- 伊红（HE）切短暂要同期汇集多个层面（≥3个），并保存每2个HE层面中间的切片以备后续组织化学或免疫组织化学利用（Ⅱa，C）。

用于冰冻切片的标本：离体后放弃于湿气纱布上，严禁置于生理盐水或磷酸盐缓冲液（PBS ）等液体中，可在液氮中速冻后置-80℃雪柜中保存，或径直于-20℃冰冻切片机中进行切片（Ⅱa，C）。

保举使用的组织化学和免疫组织化学染色类型及适用病变/疾病见下表。

5 EMB 透射电子显微镜检讨的标本处理

保举EMB 组织进行透射电子显微镜检讨（Ⅰ，B）。

超薄切片制作贯注事项：（1 ）组织离体后尽快置入室温（贯注心肌组织出现放松带）2.5%戊二醛固定液中，组织块体积1mm3，4℃ 固定至少24h 或室温2h （Ⅱa，C）。（2）团员器内环氧树脂包埋制成包埋块时采纳不同梯度温度下团员，半薄切片定位后制作超薄切片。惯例使用Eponate812或Eponate12包埋（Ⅱa，C）。（3）染色保举使用铅铀双染色（Ⅱa，C）。

6 指南针对不同类型心肌病的病理检讨及会诊措施赐与保举

膨胀型心肌病

病理会诊为摒除性会诊。心肌细胞魁梧、空泡变性和间质纤维化是膨胀型心肌病主要的组织病理学改变。透射电子显微镜不雅察见心肌细胞内线粒体数量增多、大小不等、嵴断裂或灭绝，可见结构不良的肌节，主要阐发为Z 线增宽、暧昧或Z线缺失等。此外亦见溶酶体和脂褐素增多，糖原颗粒减少，肌原纤维融解等（Ⅱb，C）。

肥厚型心肌病

病理会诊为摒除性会诊。心肌细胞显贵魁梧、心肌细胞陈列弘大、间质纤维化和心壁内小动脉极端是肥厚型心肌病主要的组织病理学改变。心肌细胞陈列弘大阐发为心肌细胞垂直或歪斜地陈列，酿成旋涡样或鱼骨样结构，也可阐发为心肌细胞内肌原纤维陈列弘大。透射电子显微镜不雅察见肌节结构极端、肌原纤维陈列弘大和多种细胞器数量增多等（Ⅱa，C）。

汗漫型心肌病

病因分为心肌细胞、心内膜、心肌细胞外基质病变三大类。

会诊措施：（1 ）特发性汗漫型心肌病：病理会诊为摒除性会诊。心肌细胞魁梧、空泡变性，显贵间质纤维化是其主要的组织病理学改变。免疫组织化学染色可用于辩认不同类型的代谢性心肌（Ⅰ，A/B）。

透射电子显微镜检讨主要标的是发现心肌细胞内有无特异性的千里积如髓鞘样小体、自噬体、铁颗粒、细丝颗粒物或糖原汇注（Ⅱa，C）。

（2）嗜酸性粒细胞性心内膜炎/ 心肌炎：（1）组织学不雅察心肌组织内嗜酸性粒细胞浸润。（2）心内膜纤维化、玻璃样变性，钙化及附壁血栓。稳健第1项为笃信会诊，稳健第2项为可疑会诊（Ⅱa，C）。

（3 ）心内膜弹力纤维增生症：Masson三色染色和弹力纤维染色见心肌间质纤维化和（或）心内膜弹力纤维增生。稳健其中1项为可疑会诊（Ⅰ，B）。

致心律失常性心肌病

2020 年致心律失常性心肌病帕多瓦措施中提倡：在先证者为泄气病例何况基因型阴性时不错作念EMB。会诊措施：在以外了心肌炎、结节病和进行性肌养分不良心肌病后，EMB样本中，其中一块心肌组织有替代性纤维化，伴或不伴脂肪替代。因为活检的取样偏差，组织学阴性无法以外致心律失常性心肌病的会诊（Ⅱa，C）。

致心律失常性心肌病的超微结构改变当今尚未见系统的临床商榷，因此不保举作念透射电子显微镜检讨（Ⅲ，C）。

法布雷心肌病

EMB 是会诊法布雷心肌病相配长短经典型法布雷心肌病的金措施。

会诊措施：（1 ）组织学阐发为心肌细胞魁梧、空泡变性，间质纤维脂肪浸润。（2）免疫组织化学染色α半乳糖苷酶（GLA）抒发减少和Gb3抒发增多（Ⅰ，A）。（3）透射电子显微镜不雅察心肌细胞胞浆见齐心圆状髓鞘样小体，髓鞘样结构的横径6~7nm 。需与Danon病中堆积的代谢家具辩认，后者的髓鞘样小体齐心圆结构不明白，但结合临床阐发不错确诊（Ⅰ，B）。同期稳健（2）和（3）项为笃信会诊。

糖原贮积病

会诊措施：（1 ）组织学阐发为心肌细胞呈显贵的嗜碱性空泡酿成。（2）过碘酸雪夫染色（PAS染色）阳性，淀粉酶消化后PAS阴性（Ⅰ，A）。（3）免疫组织化学酸性α葡萄糖苷酶（GAA）抒发缺失或溶酶体关联膜卵白2（Lamp2）抒发部分或一起缺失（Ⅰ，A）。（4）透射电子显微镜不雅察Pompe病见心肌细胞内糖原颗粒堆积，在溶酶体内的糖原汇注成为膜包绕的糖原小体，PRKAG2病糖原汇注可无膜包绕。Danon病见心肌细胞内代谢家具堆积，自噬体增多，自噬体执行物为退变的细胞器，包括线粒体、肌原纤维和糖原颗粒等，也可见到肖似于法布雷心肌病中的髓鞘样小体（Ⅰ，A）。稳健4项中的3项措施为笃信会诊。

线粒体心肌病

EMB 不错在患者病情飞速进展或骨骼肌的生物化学检讨以及分子检测不成明确会诊时进行。会诊措施：（1）组织学阐发为心肌细胞魁梧，显贵空泡变性，间质可有纤维化。（2）酶组织化学双染细胞色素C氧化酶（COX）和琥珀酸脱氢酶（SDH），闲居细胞呈棕色，COX穷乏的细胞呈蓝色（Ⅰ，A）。（3）透射电子显微镜不雅察可见线粒体数量明白增多、增大或无理，嵴呈圆管状并交融，线粒体出现杆状物、棒状物或结晶状结构（Ⅰ，B）。稳健3项中的2项为笃信会诊。

淀粉样变节肌病

会诊措施：（1 ）组织学阐发为心肌细胞周围、心肌间质和（或）小血管壁见均质粉染物资千里积。（2）刚果红染色见淀粉样物资明视线下呈红色，偏振光下为橙红色和苹果绿双折光（Ⅰ，A）。（3）透射电子显微镜不雅察见心肌间质内不规章陈列的、直的、无分支的细纤维丝千里积，直径7.5~10.0nm（Ⅰ，B）。（4）免疫组织化学和免疫荧光染色见甲状腺转运卵白（TTR）、免疫球卵白轻链κ、免疫球卵白轻链λ等阳性抒发（Ⅰ，B）；（5）免疫电镜主要用于免疫球卵白轻链的分型（Ⅱa，B）；（6）石蜡包埋组织激显豁微切割/质谱分析，还可发现旷费的淀粉样卵白（Ⅱa，B）。稳健前3项中的2项为笃信会诊，第（4）~（6）项是分型会诊措施。

铁过载心肌病

会诊措施：（1 ）组织学阐发为心肌细胞内遍布棕色颗粒状物资。（2）普鲁士蓝染色铁颗粒呈蓝色（Ⅰ，B）。（3）透射电子显微镜不雅察铁颗粒为无膜包绕的高密度电子机要物，主要千里积在心肌细胞胞浆内，也可千里积在线粒体内（Ⅱb，C）。稳健3项中的2项为笃信会诊。EMB无法辩认原发性和继发性铁千里积，怀疑原发性铁千里积保举行基因检测。

结卵白（Desmin ）相柔软肌病

会诊措施：（1 ）组织学阐发为心肌细胞魁梧、间质不同进程纤维化，偶而胞浆内可见嗜酸性物资汇注。（2）免疫组织化学Desmin/卵白酶K（ProteinaseK）消化见心肌细胞内Desmin卵白汇注（Ⅰ，A）。（3）透射电子显微镜不雅察Desmin为颗粒丝状物资，在颗粒丝状物资里面，有广宽的颗粒状电子机要千里积物和极少线粒体，多位于Z线隔邻并与Z线衔接（Ⅰ，B）。（4）免疫电子显微镜领路颗粒丝状物Desmin呈阳性（Ⅱb，C）。稳健4项中的2项为笃信会诊。

进行性肌养分不良心肌病

会诊措施：（1 ）组织学阐发为心肌细胞魁梧或萎缩、空泡变性[86]，见局灶性淋巴细胞浸润，间质纤维化及脂肪替代；（2）石蜡切片免疫组织化学染色象征Dystrophin结构域（R端）和羧基端（C端），冰冻切片免疫组织化学染色象征Dystrophin氨基端（N端），均阐发为肌膜上Dystrophin卵白不勾通抒发或完满抒发缺失（Ⅰ，B）。稳健2项为笃信会诊。心肌细胞超微结构改变不特异，不保举行透射电子显微镜检讨（Ⅲ，C）。

开首：国度心血管病中心心肌病专业定约，中国医疗保健国际同样促进会心血管病精确医学分会， 心肌病心内膜心肌活检及病理检讨临床利用指南大家组.心肌病心内膜心肌活检及病理检讨临床利用指南. 中国轮回杂志， 2024， 39(12): 1145-1155. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3614.2024.12.001.[]

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